吃了“蚕豆”会生病？

   “医生，医生，我家孩子吃蚕豆后尿是红色的！”周二下午，一位妈妈抱着孩子急匆匆来到宜昌市妇幼保健院遗传代谢病专家陈虹医生面前，陈医生拍拍孩子妈妈肩膀说：“不用怕，我们会帮你”。

  1、 吃了蚕豆真的会生病吗？什么是蚕豆病？

蚕豆病，是遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症的俗称，是最常见的一种遗传性酶缺乏病。常因食用蚕豆、服用或接触某些药物、感染等诱发血红蛋白尿、黄疸、贫血等急性溶血反应而得名。本病临床表现的轻重程度不同，多数患者，别是女性杂合子，平时不发病，无自觉症状，部分患者可表现为慢性溶血性贫血症状。因G6PD缺乏诱发的严重的急性溶血性贫血因红细胞破坏过多，如不及时处理，可引起肝、肾、或心功能衰竭，甚至死亡。该病男性患者多于女性。儿子患病，一定是从母亲遗传得到；女儿患病，可能是从父方，也可能是从母方，还有可能是从父母双方遗传而来。

2、诊治原则

G6PD缺乏症在无诱因不发病时，与正常人一样，无需特殊处理。防治的关键在于预防，严格遵照以下健康处方，预防发作。其次是对妊娠晚期孕妇或新生儿服用小剂量苯巴比妥，可有效减低新生儿核黄疸的发生。输血是本病急性发作时最有效的疗法，其次是纠正酸中毒、处理肾衰。轻中度溶血患者一般用补液治疗。提示：本病如处理不当，病情严重者可因急性溶血高钾血病和急性肾衰竭导致死亡。

3、G6PD缺乏症患者食物及药物注意事项

（1）禁止食用的食物

珍珠末，金银花，川莲，牛黄，腊梅花，熊胆，保婴丹。

切记禁食蚕豆或蚕豆生加工品，避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。

（2）禁用药物

磺胺嘧啶、SMZ、SMZ—TMP、磺胺吡啶、磺胺乙酰、呋喃旦啶、呋喃唑酮（痢特灵）、伯氨喹、帕马喹、戊胺喹、硝咪唑、TNT、消心痛、心痛定、乙酰苯胺、苯肼、噻唑砜、甲苯胺蓝、萘啶酸、呋喃西林、蚕豆（胡豆）、珍珠粉、美蓝、奈（不接触臭丸）。

（3）慎用药物

链霉素、氯霉素、磺胺异恶唑、SMM、磺胺脒、SML、SMPZ、TMP、秋水仙碱、氯奎、奎宁、异烟肼、乙胺嘧啶、保泰松、丙磺舒、阿斯匹林、醋氨酚（扑热息痛、对乙酰氨基酚、百服宁、泰诺、泰诺林、必理通、散列痛）、消炎痛、非那西汀、尼美舒利、双氯芬酸、布洛芬、氨基比林（安乃近、安痛定）、安替比林、苯妥英钠、左旋多巴、安坦、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、安他唑林、苯海拉明、VitC（维C银翘片、水溶性维生素）、VitK3、VitK4、百乐君、对氨苯甲酸、吡苄明、各种退热止痛药（何济公、小儿退热散）、薄荷（感冒灵颗粒、感冒清热颗粒、保济丸）、樟脑、川莲、牛黄（牛黄解毒丸、牛磺酸颗粒、小儿咽扁颗粒、小儿速效感冒灵、小儿清热宁颗粒）、腊梅花、熊胆（清开灵）、开口茶、七里散、婴儿素、穿琥宁、炎琥宁、氨茶碱。

（4）可用药物

双黄连、鱼腥草、柴胡针、小柴胡颗粒、藿香正气丸、抗病毒口服液、小儿咳喘灵、小儿化痰止咳颗粒、细辛脑、思密达、小儿速泻停、654—2、北豆根。

4、你问我答

（1）G6PD缺乏症患者是否每次看病都需带健康处方？

是。每次看医生前，先将健康处方给医生看，自己拿完药后，还要对照检查一下。

（2）我是G6PD缺乏症患者，经常患感冒，为方便起见，我能到附近药店买药吗?

不能。由于至今对处方药的管理不是很严，许多药店仍可零售处方药给顾客，而且一些药特别是复方药或中成退热止痛药或消炎药，说明书不一定明确，可能服用后会诱发本病。另外，国内外新药品种繁多，多数未作对G6PD缺乏症的临床用药观察，未列入健康处方的禁用药物名单，一定要在医生的合理指导下使用。

（3）G6PD缺乏症有无药物可预防发病？

没有。主要遵照健康处方的注意事项进行预防。

（4）G6PD缺乏症是否有必要做产前诊断？

G6PD缺乏症不是产前诊断的严格指征。因为一些患者在无诱因不发病时与正常人一样，危害不大，但一旦发病，又属于严重遗传病之列。临床医生应酌情掌握。关键是要将筛查工作做好，使患者本人明白自己带有该基因，婚后预测胎儿患病风险，做好防治工作。

（儿科 陈虹供稿）